InfoCons protectia consumatorilor de sanatate te informeaza – FABRAZYME 35 mg – Prospect medical

Înainte de toate

Citiți cu atenție și în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizați acest medicament deoarece conține informații importante pentru dumneavoastră.

• Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
• Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
• Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca dumneavoastră.
• Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.

ℹ️ 1. Ce este Fabrazyme și pentru ce se utilizează

Fabrazyme conține substanța activă agalzidază beta și este utilizat ca terapie de substituție enzimatică în boala Fabry, boală în care activitatea enzimei α-galactozidază A este absentă sau mai scăzută decât normal. Dacă suferiți de boala Fabry, o substanță lipidică, numită globotriaozilceramidă (GL-3), nu este eliminată din celulele organismului dumneavoastră și începe să se acumuleze în pereții vaselor sanguine ale organelor.

Fabrazyme este indicat pentru utilizarea ca terapie de substituție enzimatică pe termen lung la pacienții cu diagnostic confirmat de boală Fabry.

Fabrazyme este indicat la adulți, adolescenți și copii cu vârsta de 8 ani și peste.

⚠️ 2. Ce trebuie să știți înainte să utilizați Fabrazyme

Nu utilizați Fabrazyme

• dacă sunteți alergic la agalzidază beta sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte să utilizați Fabrazyme, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Dacă sunteți tratat cu Fabrazyme, puteți prezenta reacții asociate perfuziei. O reacție asociată perfuziei este orice reacție adversă care apare pe durata perfuziei sau până la sfârșitul zilei în care a fost administrată perfuzia (vezi pct. 4). Dacă faceți o astfel de reacție, trebuie să îi spuneți imediat medicului dumneavoastră . Este posibil să fie nevoie să vi se administreze suplimentar medicamente pentru prevenirea apariției unor astfel de reacții.

Copii și adolescenți

Nu s-au efectuat studii clinice la copii cu vârsta cuprinsă între 0 și 4 ani. Riscurile și beneficiile Fabrazyme la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 7 ani nu au fost încă stabilite și, de aceea, nu poate fi recomandată nicio doză la această grupă de vârstă.

Fabrazyme împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente.

Spuneți medicului dumneavoastră dacă utilizați medicamente care conțin clorochină, amiodaronă, benochină sau gentamicină. Există un risc teoretic de scădere a activității agalzidazei beta.

Sarcina, alăptarea și fertilitatea

Există o experiență limitată cu privire la utilizarea Fabrazyme la femeile gravide. Ca o măsură de precauție este de preferat să se evite utilizarea Fabrazyme în timpul sarcinii. Fabrazyme trece în laptele matern. Discutați cu medicul dumneavoastră despre riscurile și beneficiile alăptării în comparație cu riscurile și beneficiile continuării tratamentului cu Fabrazyme. Nu s-au efectuat studii pentru evaluarea efectelor utilizării Fabrazyme asupra fertilității.

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Nu conduceți vehicule și nu folosiți utilaje dacă prezentați amețeli, somnolență, vertij sau leșin în timpul sau la scurt timp după administrarea Fabrazyme (vezi pct. 4). Adresați-vă mai întâi medicului dumneavoastră.

Fabrazyme conține sodiu

Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per flacon, adică practic „nu conține sodiu”.

💊 3. Cum să utilizați Fabrazyme

Fabrazyme se administrează picătură cu picătură printr-un cateter introdus în venă (prin perfuzie intravenoasă). Medicamentul se prezintă sub formă de pulbere care va fi amestecată cu apă pentru preparate injectabile înainte de administrare (vezi informațiile pentru profesioniștii din domeniul sănătății, de la sfârșitul acestui prospect).

Utilizați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

Fabrazyme se administrează doar sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul bolii Fabry. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamentul la domiciliu dacă îndepliniți anumite criterii. Vă rugăm să vă adresați medicului dumneavoastră dacă doriți să efectuați tratamentul la domiciliu.

Doza de Fabrazyme recomandată pentru adulți este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni. Nu sunt necesare modificări ale dozei la pacienții cu boală de rinichi.

Utilizarea la copii și adolescenți Doza de Fabrazyme recomandată pentru copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 8 și 16 ani este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni. Nu sunt necesare modificări ale dozei la pacienții cu boală de rinichi.

Dacă utilizați mai mult Fabrazyme decât trebuie

Dozele de până la 3 mg/kg s-au dovedit sigure.

Dacă uitați să utilizați Fabrazyme

Dacă s-a omis administrarea unei perfuzii cu Fabrazyme, vă rugăm să vă adresați medicului dumneavoastră.

39 Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră.

❗ 4. Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

În studiile clinice, reacțiile adverse au apărut, în principal, în timp ce pacienților li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceasta („reacții asociate perfuziei”). În cazul unor pacienți, s-au raportat reacții alergice severe, care au pus în pericol viața („reacții anafilactoide”). Dacă prezentați orice reacție adversă gravă, trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră .

Simptomele foarte frecvente (care pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) includ frisoane, febră, senzație de frig, greață, vărsături, dureri de cap și senzații neobișnuite la nivelul pielii, cum sunt senzațiile de arsură sau furnicături. Medicul dumneavoastră poate să decidă să scadă viteza de perfuzare sau să vă administreze și alte medicamente, pentru a preveni apariția unor astfel de reacții.

Lista celorlalte reacții adverse:

Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane):  dureri în piept  somnolență  oboseală  dificultate în respirație  creștere a frecvenței bătăilor inimii  înroșire trecătoare a feței  paloare  dureri abdominale  durere  mâncărime  dureri de spate  senzație de constricție la nivelul gâtului  secreție anormală de lacrimi  erupții trecătoare pe piele  amețeli  senzație de slăbiciune  scădere a frecvenței bătăilor inimii  palpitații  zgomote în urechi  letargie  scădere a sensibilității la durere  nas înfundat  leșin  senzație de arsură  diaree  tuse  respirație șuierătoare  roșeață  disconfort abdominal  urticarie  durere muscular ă  umflare a feței  durere la nivelul extremităților  creștere a tensiunii arteriale  durere a articulațiilor  rinofaringită  umflare bruscă a feței sau gâtului  scădere a tensiunii arteriale  bufeuri  edem la nivelul extremităților  disconfort toracic  senzație de căldură  vertij  edem al feței  temperatură crescută  disconfort gastric  dificultate accentuată în respirație  sensibilitate scăzută la nivelul gurii  spasme musculare  contractură musculară  rigiditate musculo -scheletică Mai puțin frecvente (pot afect a până la 1 din 100 persoane):  tremurături  mâncărime la nivelul ochilor  scădere a frecvenței bătăilor inimii din cauza tulburărilor de conducere  ochi roșii  umflare a urechilor  creștere a sensibilității la du rere  durere la nivelul urechilor  bronhospasm  congestie a căilor respiratorii superioare  durere în gât  secreții nazale  erupții de culoare roșie pe piele  respirație rapidă  senzație de arsură în capul pieptului  modificare a culorii pielii (cu pete de culoare violet) 40  erupții pe piele însoțite de mâncă rime  senzație de disconfort la nivelul pielii  extremități reci  senzații de căldură și frig  durere musculo- scheletică  coagulare a sângelui la locul injecției  dificultate la înghițire  rinită  modificare a culorii pielii  durere la locul perfuziei  boală asemănătoare gripei  edeme  reacție la locul perfuziei  stare generală de rău Cu frecvență necunoscută (frecvența nu poate fi estimată din datele disponibile)  valori mici ale concentrației oxigenului din sânge  inflamație gravă a vaselor de sânge La anumiți pacienți tratați inițial cu doza recomandată și a căror doză a fost redusă ulterior pentru o perioadă lungă de timp, anumite simptome ale bolii Fabry au fost raportate mai frecvent.

Raportarea reacțiilor adverse

Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

🌡️ 5. Cum se păstrează Fabrazyme

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane nedeschise A se păstra la frigider (2 C – 8C).

Soluția reconstituită și soluția diluată Soluția reconstituită nu poate fi păstrată și trebuie diluată prompt. Soluția diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2ºC – 8ºC.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

📦 6. Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Fabrazyme

• Substanța activă este agalzidază beta; un flacon conține 5 mg. După reconstituire, fiecare flacon

conține agalzidază beta 5 mg per ml.

• Celelalte componente sunt:
• Manitol (E421)
• Dihidrogenofosfat de sodiu monohidrat (E339)
• Fosfat disodic heptahidrat (E339).

41 Cum arată Fabrazyme și conținutul ambalajului Fabrazyme este furnizat sub formă de pulbere de culoare albă sau aproape albă. După reconstituire, se obține o soluție limpede și incoloră, fără particule străine. Soluția reconstituită trebuie apoi diluată.

Mărimi de ambalaj: 1, 5 și 10 flacoane per cutie. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul

Deținătorul autorizației de punere pe piață

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Țările de Jos

Fabricantul

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 Lietuva Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40 България Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480 Magyarország SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050 Česká republika Sanofi s.r.o.

Tel: +420 233 086 111 Malta Sanofi S.r.l.

Tel: +39 02 39394275 Danmark Sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00 Nederland Sanofi B.V.

Tel: +31 20 245 4000 Deutschland Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13 Norge sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00 Eesti Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30 Österreich sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0 Ελλάδα Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 900 1600 Polska Sanofi Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00 España sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00 Portugal Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400 France Sanofi Winthrop Industrie Tél: 0 800 222 555 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23 România Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36 Hrvatska Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500 Slovenija Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +386 1 235 51 00 Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Slovenská republika Swixx Biopharma s.r.o.

Tel: +421 2 208 33 600 Ísland Vistor hf.

Sími: +354 535 7000 Suomi/Finland Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300 Italia Sanofi S.r.l.

Tel: 800536389 Sverige Sanofi AB Tel: +46 (0)8 634 50 00 Κύπρος C.A. Papaellinas Ltd.

Τηλ: +357 22 741741 United Kingdom (Northern Ireland) sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525 Latvija Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50 Acest prospect a fost revizuit în .

Alte surse de informații Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, linkuri către alte site-uri despre boli rare și tratamente. ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––-

🩺 Informații destinate profesioniștilor din domeniul sănătății

Instrucțiuni de utilizare – reconstituire, diluare și administrare Pulberea pentru concentrat pentru soluție perfuzabilă trebuie reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, diluată cu soluție injectabilă de clorură de sodiu 0,9% și apoi administrată în perfuzie intravenoasă.

Din punct de vedere microbiologic, medicamentul trebuie utilizat imediat. Dacă nu este utilizat imediat, responsabilitatea în ceea ce privește timpul și condițiile de păstrare până la utilizare revine utilizatorului. Soluția reconstituită nu poate fi păstrată și trebuie diluată prompt; doar soluția diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2ºC – 8ºC.

Utilizați tehnica aseptică 1. Trebuie determinat numărul de flacoane din care trebuie reconstituită soluția, în funcție de greutatea fiecărui pacient, și trebuie scoase din frigider flacoanele necesare, pentru a le permite să ajungă la temperatura camerei (în aproximativ 30 minute). Fiecare flacon de Fabrazyme este destinat numai unei singure utilizări.

Reconstituire 2. Fiecare flacon de Fabrazyme 5 mg trebuie reconstituit cu câte 1,1 ml apă pentru preparate injectabile. Trebuie evitate impactul puternic al apei pentru preparate injectabile cu pulberea și formarea spumei. Aceasta se realizează prin adăugare lentă a apei pentru preparate injectabile, prin picurare pe peretele flaconului și nu direct pe liofilizat. Fiecare flacon trebuie rotit și înclinat ușor. Flaconul nu trebuie răsturnat, învârtit sau agitat.

3. Soluția reconstituită conține agalzidază beta 5 mg pe ml și este o soluție incoloră, limpede. pH-ul soluției reconstituite este de aproximativ 7,0. Înainte de a dilua ulterior, trebuie inspectată vizual soluția reconstituită din fiecare flacon, pentru a observa dacă există particule și modificări de culoare. Soluția nu trebuie utilizată dacă prezintă particule sau modificări de culoare.

4. După reconstituire, se recomandă diluarea promptă a soluției din flacoane, pentru a reduce la minimum riscul formării particulelor proteice în timp.

5. Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

Diluare 6. Înainte de adăugarea volumului de soluție reconstituită de Fabrazyme corespunzător dozei necesare pentru pacient, se recomandă extragerea unui volum egal de soluție injectabilă de clorură de sodiu 0,9% din punga de perfuzie.

7. Trebuie eliminat aerul din interiorul pungii de perfuzie, pentru a reduce la minimum interfața aer/lichid.

8. Trebuie extras lent, din fiecare flacon, 1,0 ml (echivalent cu 5 mg) de soluție reconstituită, până obțineți volumul total, corespunzător dozei necesare pentru pacient. Nu trebuie utilizate ace cu filtru și trebuie evitată formarea spumei.

9. Soluția reconstituită trebuie injectată lent direct în soluția injectabilă de clorură de sodiu 0,9% (nu într-un spațiu cu aer rămas), până la o concentrație finală între 0,05 mg/ml și 0,7 mg/ml.

Trebuie determinat volumul total de soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% (între 50 și 500 ml) în funcție de doza individuală. Pentru doze mai mici de 35 mg trebuie utilizate minim 50 ml, pentru doze de 35 până la 70 mg, trebuie utilizate minim 100 ml, pentru doze de 70 până la 100 mg trebuie utilizate minim 250 ml și pentru doze mai mari de 100 mg trebuie utilizate numai 500 ml. Punga de perfuzie trebuie răsturnată blând sau masată ușor pentru a amesteca soluția diluată. Punga de perfuzie nu trebuie scuturată sau agitată în mod excesiv.

Administrare 10. Se recomandă administrarea soluției diluate prin intermediul unei linii de perfuzie cu filtru de 0,2 µm și capacitate redusă de legare a proteinelor, pentru a îndepărta orice particule proteice fără a se pierde nimic din activitatea agalzidazei beta. Viteza inițială de perfuzare i.v. nu trebuie să fie mai mare de 0,25 mg/minut (15 mg/oră). Viteza de perfuzare poate fi redusă în cazul unor reacții asociate perfuziei.

După ce toleranța pacientului este bine stabilită, viteza de perfuzare poate fi crescută în trepte de la 0,05 până la 0,083 mg/min (creșteri de la 3 până la 5 mg/oră) cu fiecare perfuzie ulterioară.

În studiile clinice cu pacienți clasici, viteza de perfuzare a fost crescută treptat pentru a ajunge la o durată minimă de 2 ore. Acest lucru a fost obținut după 8 perfuzii inițiale la 0,25 mg/min (15 mg/oră), fără RAP, modificarea vitezei de perfuzare sau întreruperea perfuziei. O scădere suplimentară a timpului de perfuzie la 1,5 ore a fost permisă pentru pacienții fără RAP noi în timpul ultimelor 10 perfuzii sau evenimente adverse grave raportate în cadrul ultimelor 5 44 perfuzii. Fiecare creștere a vitezei de 0,083 mg/min (~5 mg/oră) a fost menținută timp de 3 perfuzii consecutive, fără RAP noi, modificarea vitezei de perfuzare sau întreruperea perfuziei, înainte de creșterea ulterioară a vitezei de perfuzare.

Pentru pacienții cu greutatea < 30 kg, viteza maximă de perfuzare trebuie să rămână la 0,25 mg/min (15 mg/oră).

📄 Prospect medical – sursa oficială

Acest articol reproduce informațiile din prospectul oficial în limba română, în forma autorizată în Uniunea Europeană (medicament autorizat centralizat). Poți consulta documentul original aici: Prospect FABRAZYME 35 mg (PDF, ec.europa.eu).

Medicamentul figurează și în Registrul Uniunii al medicamentelor, iar în Nomenclatorul ANMDMR îl găsești după codul CIM W69541001.

⚠️ Important: Acest articol are caracter informativ și nu înlocuiește consultul medical sau prospectul din cutia medicamentului. Citiți cu atenție prospectul înainte de utilizare. Pentru orice întrebări legate de tratament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Dacă apar reacții adverse, adresați-vă medicului sau farmacistului și raportați-le către ANMDMR.